DEFICIT DE ALFA 1 ANTITRIPSINA

Déficit de alfa 1 antitripsina

Aralast np

Inhibidor de  la alfa – 1 proteinasa humana

Detección precoz de la deficiencia de alfa – 1

.la deficiencia de alfa 1 antitripsina (daat) es un trastorno hereditario en el que los niveles de alfa 1 antitripsina (aat) en sangre son bajos o inexistentes

.la aat, también conocida como inhibidor de proteinasas alfa 1(a1-pi) es una proteína que se fabrica en el hígado y que se libera en el torrente sanguíneo.

Una tarea principal de esta proteína es proteger a los pulmones de la elastasa de neutrofilos, enzima liberada por los glóbulos blancos 

.si la aat no logra controlar la elastasa esta enzima puede atacar el tejido sano de los pulmones.

.estados unidos tiene 100000 pacientes con daat.

La deficiencia de aat puede causar

• patología pulmonar – identificada entre los 35  y 50 años  de edad

• patología hepática en la niñez y la adultez

• paniculitis: inflamación de la piel y tejidos subcutáneos.

• vasculitis inflamación de los vasos sanguíneos

50mg  a 80 mg son el umbral protector, por el cual es capaz de protegerse.

Se recomienda realizar pruebas en:

• individuos asintomáticos con obstrucción persistente con factores de riesgo identificables como tabaquismo, exposición en el trabajo.

• adultos con bronquiectasia

• adolescentes con obstrucción persistente de vías aéreas

• hermanos de un paciente con daat.

• enfermedad hepática de origen desconocido en lactantes, niños, adultos y adultos mayores-

• adultos con paniculitis necrotizante.

Tratamiento con aralast np

Se aplica lentamente por infusión intravenosa en 1 hora.

Aralast esta indicado como terapia sustitutiva para pacientes con daat congénita a los que se ha diagnosticado enfisema. generado a partir de plasma purificado de donantes normales.

Aralast np aumenta el nivel de la proteína aat en la sangre y en los pulmones

Dosis 60 mg / Kg. 1 vez por semana

Presentación frasco de 1 g aralast  nf alfa proteinase inhibidor humano

Realizar alfa test a personas con efisema, epoc, asma con respuesta incompleta a los broncodilatadores, obstrucción  persistente, factores de riesgo como tabaquismo, exposición ambiental y laboral, bronquiectasias