DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO

SE DESCRIBIERON DEFICIENCIAS GENETICAS EN TODOS LOS COMPONENTES DEL SISTEMA DEL COMPLEMENTO

ESTAS DEFICIENCIAS PUEDEN AGRUPARSE SEGÚN EL TIPO DE COMPROMISO CLINICO QUE SU AFECTACION GENERA

A )DEFICIENCIAS DE LOS COMPONENTES DE LA VIA CLASICA  C1 , C4 , C2 .

ESTAS SE ASOCIAN CON EL DESARROLLO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES (LES, GLOMERULONEFRITIS  O DISTINTOS TIPOS DE VASCULITIS CUTANEAS ) Y CON UNA INCREMENTADA SUSCEPTIBILIDAD A PADECER INFECCIONES POR COCOS GRAM POSITIVOS ( ESTREPTOCOCOS Y ESTAFILOCOCOS) 

B ) LAS DEFICIENCIA EN C3 SE ASOCIA CON INFECCIONES POR COCOS GRAM POSITIVOS Y CON EL DESARROLLO DE ENFERMEDADES AUTOINMUNES

C )LAS DEFICIENCIAS DE LOS COMPONENTES DE LA VIA FINAL COMUN  -C5 a C9, Y DE LAS PROTEINAS PLASMATICAS DE CONTROL DEL COMPLEMENTO: FACTOR I , FACTOR H , PROPERDINA, SE ASOCIAN CON UNA PREDISPOSICION PARA CONTRAER INFECCIONES POR NEISSERIA , EN PARTICULAR NEISSERIA MENINGITIDIS

D ) LA DEFICIENCIA DE C1 INHIBIDOR  , FACTOR PLASMATICO QUE INTERVIENE EN LA REGULACION DE LA ACTIVACION DEL COMPLEMENTO , GENERA EL ANGIODEMA HEREDITARIO . 

ESTA ENFERMEDAD AUTOSOMICA  DOMINANTE  QUE SE CARACTERIZA POR LA ACTIVACION ESPONTANEA DEL COMPLEMENTO , QUE DA LUGAR A HINCHAZON SIN ENROJECIMIENTO , SIN CALOR NI PRURITO EN DISTINTAS PARTES DEL ORGANISMO .

LAS EXTREMIDADES , LA CARA , E INTESTINO Y LA MAS TEMIDA :L A EPIGLOTIS

LOS NIVELES NORMALES DE CH50 Y AP50 PERMITEN EXCLUIR PRACTICAMENTE TODAS LAS DEFICIENCIAS PRIMARIAS DEL  SISTEMA DEL COMPLEMENTO 

EL ANGIOEDEMA HEREDITARIO SE TRANSMITE EN FORMA DOMINANTE

LA DEFICIENCIA DE PROPERDINA SE TRANSMITE EN FORMA RECESIVA LIGADA AL CROMOSOMA X

LAS OTRAS DEFICIENCIAS DEL COMPLEMENTO SE TRANSMITEN EN FORMA AUTOSOMICA RECESIVA, LO QUE PERMITE DETECTAR AL PORTADOR HETEROCIGOTO , YA QUE SU SUERO CONTIENE EL 50 % DE LOS NIVELES NORMALES DEL COMPONENTE DEFICIENTE (HAPLOINSUFICIENCIA)