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Paciente orientado al problema Resolviendo (POPS) Reporte de
un caso
Un hombre de 55 años de edad con asma persistente grave mal
sensible a la terapia del asma
Peter A.
Ricketti, DO, 1,2 Anthony J. Ricketti, MD, FCCP, 2,3 Dennis J. Cleri, MD, FACP,
2,3
David W.
Unkle, MSN, RN, 4 y John R. Vernaleo, MD, FACP5
RESUMEN
El asma es a menudo provocada por factores alérgicos y no
alérgicos en individuos atópicos y fácilmente responde a anti-inflamatorio
y broncodilatador terapia. El diagnóstico diferencial de la
enfermedad de mala respuesta incluye asma grave persistente con
asociados a trastornos alérgicos rinitis, cardíacos, como
insuficiencia ventricular izquierda o la estenosis mitral, disfunción de las
cuerdas vocales,
enfermedad por reflujo gastroesofágico, la aspiración
recurrente, enfermedad pulmonar obstructiva crónica, enfisema,
alfa-1-antitripsina
deficiencia, sarcoidosis, neumonitis por hipersensibilidad,
bronquiectasias, aspergilosis broncopulmonar alérgica, las vías respiratorias
neoplasia,
y vasculitis de Churg-Strauss. Una historia cuidadosa y
físicas en relación con el examen adecuado de laboratorio
información suele dirigir al clínico a un diagnóstico
correcto.
(Allergy Asthma Proc 33:538 -543, 2012, doi:
10.2500/aap.2012.33.3592)
PRESENTACIÓN DEL CASO
Queja Principal
El paciente es un hombre de 55 años que se presenta con
aumento de los síntomas de asma durante varios meses.
Historia de la enfermedad actual
El paciente tenía antecedentes de asma desde hace más de 30
años. Sus síntomas fueron provocados comúnmente por
ambos factores desencadenantes alérgicos y no alérgicos.
Informó estacional
rinitis en la primavera y el otoño y con experiencia que
aumento de la tos, sibilancias y disnea durante estos
épocas del año. Negó pólipos nasales, crónica
sinusitis, o sensibilidad a la aspirina. Negó cualquier
historia
de los síntomas de reflujo gastroesofágico y negó cualquier
episodios de ahogamiento u opresión en la garganta. Negó
cualquier
historia de la neumonía, pleuresía, tuberculosis o
tromboembólica
enfermedad y su radiografía de tórax hace 2 años
se informa normal. A pesar de fluticasona / salmeterol
disco 500/50, 1 oferta de hojaldre; tiotropio a 18 g, 1
puff?
diaria; montelukast a 10 mg al día; teofilina SR 3AT
00 mg dos veces, y albuterol HFA, 2 puffs prn, el
paciente estaba experimentando severas restricciones en su
actividad
y fue el uso excesivo del inhalador de rescate. Informó
dificultad en la realización de sus deberes como
correccional
oficial.
Fumaba 12 paquetes / año dejar de fumar hace 26 años
secundario para la tos y la disnea. Bebió 2-3 cervezas
diariamente y se les niega el uso de drogas ilícitas. Negó
cualquier familia
antecedentes de atopia, asma, enfisema, o respiratorio otro
trastornos. Su historial médico reveló hipertensión
y la hiperlipidemia, que se trató con
lisinopril y atorvastatina.
Examen físico
Los signos vitales fueron: presión arterial, 118/82, la
frecuencia cardíaca,
84/min, frecuencia respiratoria, 18/min, y la saturación de
O2,
98%. No había edema, cianosis, clubbing, o ictericia.
Su exámenes del oído, nariz y garganta fueron normales.
El cuello era flexible, sin soplos o tiroides
ampliación. Los pulmones reveló a hiperresonancia
percusión, marcada disminución del murmullo vesicular, y
sibilancias espiratorias en ambas bases. El corazón reveló
no S3, S4 o soplo. El resto de la física
examen fue normal.
PREGUNTA 1
Cuál de los siguientes se incluyen en el diferencial
diagnóstico de un paciente con sibilancias y una pobre
respuesta clínica a la terapia máxima para el asma?
A. insuficiencia ventricular izquierda y estenosis mitral
Desde el 1Universidad de Medicina y Odontología de Nueva
Jersey, Newark, Nueva Jersey,
2St. Francis Medical Center, Trenton, New Jersey, 3Seton Hall
School de la Universidad de
Salud y Ciencias Médicas, South Orange, Nueva Jersey,
4School de Enfermería de la Universidad
de Medicina y Odontología de Nueva Jersey, Departamento de
Medicina Familiar,
Escuela de Medicina Osteopática, Stratford, New Jersey,
5Division de Enfermedades Infecciosas,
Wyckoff
Heights Medical Center, Brooklyn, Nueva York
Los autores no tienen conflictos de intereses que declarar
referente a este artículo
Atender las solicitudes de reimpresión correspondencia a
Dennis J. Cleri, MD, Departamento de
Medicine,
St. Francis Medical Center, sala B-158, 601 Hamilton Avenue, Trenton,
NJ 08629-1986
E-mail: dcleri@StFrancisMedical.org
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B. disfunción de las cuerdas vocales
C. reflujo gastroesofágico y enfermedad de aspiración
recurrente
D. enfermedad pulmonar obstructiva crónica (EPOC)
y? 1-antitripsina (DAAT)
Sarcoidosis E., neumonitis por hipersensibilidad, y
bronquiectasias
F. La aspergillosis alérgica broncopulmonar (ABPA)
G. Airway neoplasia
H. vasculitis de Churg-Strauss
PREGUNTA 2
¿Qué estudios se consideran una a este
punto?
Alergia A. pruebas cutáneas
B. La espirometría y pruebas de función pulmonar
C. recuento celular completo y diferencial
D. IgE sérica nivel
E. La radiografía de tórax
F. TC de tórax
G.? 1-antitripsina nivel
Discusión del diagnóstico diferencial
El paciente no tenía evidencias de insuficiencia cardíaca
congestiva
y no soplo en el corazón de sugerir significativo mitral
estenosis. El paciente tenía según se informa un tórax
normal
radiografía, lo que haría que la sarcoidosis, la
hipersensibilidad
bronquiectasias, neumonía, y menos ABPA
probable. Una radiografía de tórax normal con ausencia de un
antecedentes familiares de enfisema haría? 1-antitripsina
poco probable. No había historia de opresión en la garganta
o
estridor respiratorio sugerir disfunción de las cuerdas
vocales.
El paciente no tenía síntomas de reflujo gastroesofágico
y la aspiración recurrente era poco probable debido a que la
paciente no tenía antecedentes de trastornos convulsivos,
cerebrovascular
la enfermedad, el parkinsonismo, o neurológico o
condición neuromuscular que podría llevar a tragar
disfunción.
Laboratorio y otros hallazgos diagnósticos
Las pruebas de alergia cutánea reveló reacciones a la hierba
y
ambrosía. Una espirometría reveló una obstrucción muy grave
trastorno ventilatorio sin broncodilatador significativo
respuesta (Tabla 1). Un hemograma completo
reveló un recuento de leucocitos de 5300 células/mm3
con eosinófilos 3%, y el nivel de IgE fue 18 UI / ml,
haciendo vasculitis de Churg-Strauss y ABPA improbable.
En vista de la obstrucción del flujo aéreo graves apreciados
en
espirometría, un estudio completo de la función pulmonar se
obtuvo
que reveló una ventilatoria obstructiva muy grave
trastorno con una severa reducción en la difusión (Tabla 2).
La
radiografía de tórax reveló hiperinflación marcado,
aplanamiento
de los diafragmas, y la importancia de la retroesternal
espacio aéreo (Fig. 1). Una tomografía computarizada de
tórax reveló
hiperinflación pulmonar con enfisema pulmonar
y bronquiectasias por tracción observó (Fig. 2, A y B). En
vista de la radiografía de tórax, tomografía computarizada,
y pulmonar
resultados en pruebas de función, un? 1-antitripsina nivel
se obtuvo
y reveló un nivel de 22 mg / dl con dos copias
del alelo Z.
DISCUSIÓN DEL DIAGNÓSTICO
AATD fue reportada por primera vez en 1963 por Carl-Bertil
Laurell
y Sten Eriksson quien observó una relación entre la baja
plasma de los niveles séricos de? 1-antitripsina y los
síntomas
pulmonar de emphysema.1 Desde estos primeros casos fueron
descrito, la comprensión de los mecanismos bioquímicos
y anomalías genéticas ha desarrollado, y
hoy en día la incidencia de AATD en blanco recién nacidos es
similar a la de fibrosis.2 quísticas Aunque se considera
una enfermedad poco frecuente por cierto, no son? 20
millones de personas
en los Estados Unidos que llevan al menos un
anormal antitripsina gene3 y la prevalencia de homocigotos
AATD es por lo menos 100.000 personas en la población de los
EE.UU..
4 Sólo una fracción de los que han sido AATD
identificado en este momento, y pudiendo llegar hasta 3% de
los pacientes
diagnosticados con EPOC han AATD, 5 más de
éstas permanecen sin diagnosticar. RAHAGHI et al.
recientemente
observó una prevalencia del 0,63% AATD en pacientes con
obstrucción fija encontrado en la función pulmonar
pruebas, haciendo hincapié en la necesidad de pruebas
específicas de los pacientes
para este enfermedad6
Las recientes directrices se han establecido para ayudar a
reconocer
Pacientes con DAAT antes flujo de aire extensa ob-
La Tabla 1 muestra espirometría obstructiva ventilador
trastorno muy grave sin respuesta BD significativo
Índice de Pre-BD
Medición
Previsto
Medición
%
Previsto
Post-BD
Medición
%
Previsto
%
Cambiar
FVC (L) 2,21 5,87 38 2,10 36? 5.0
VEF1 (L) 1,19 4,72 25 1,09 23? 8.4
FEV1/FVC (%) 53,8 80,9 67 51,9 64? 3.5
FEF25-75 (L
/ S) 0,8 4,7 17 0,6 13? 25
PEF (L / S)
4.4 9.7 45 4.7 49? 6.8
BD? broncodilatador, L? litros; FEF25-75? flujo espiratorio
máximo a 25-75%, FEV1? volumen espiratorio forzado en 1 s;
FVC? capacidad vital forzada; PEV? flujo espiratorio máximo,
S? segundo.
Alergias y Asma Actas 539
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trucción occurred.7 tiene características que lo motiven
el médico a sospechar AATD se enumeran en la Tabla 3.
AATD es causada por mutaciones en el Serpina 1
gen, que codifica el inhibidor de la proteasa AAT (Pi).
Hay tres estrategias de ensayo comunes utilizados para
diagnosticar
La deficiencia de AAT: (1) medición de suero o
plasma AAT nivel de proteína, (2) fenotipificación proteína
AAT,
y (3) determinación del genotipo AAT. Aunque el protector
umbral de los niveles séricos ha sido identificado como 11
? Mol / L, un nivel de? 20? Mol / L (113 mg / dL) se
detectar MZ, SZ, MS y SS con un 92% de sensibilidad y
90% specificity.8 El fenotipo Pi proteína normal es
PIM, que se asocia más con un MM normales
genotipo. Los alelos deficiencia más común S están
y fenotipos Z. Otras Pi incluyen alelos nulos (el cual
no producen proteína AAT) y alelos disfuncionales (F),
que produzca niveles normales de proteína anormal pero
función de las proteínas. La genotipificación se puede
realizar
amplificación de alelos particulares extraído de circulante
mononucleares cells.9 mayoría de las pruebas comerciales de
la sonda
para los genotipos S y Z y un resultado no-S-Z no es
presume que MM. Debido a que rara vez puede significar
otro alelo disfuncional, tal como F, null, o de otro
Las mutaciones de cambio, uno debe interpretar los
resultados de
a la luz de genotipado cualitativo cuantitativo y otro
pruebas.
Clínicamente, las características sugerentes de manifiesto
AATD
en la cuarta y quinta década, pero a principios de los
fumadores.
El enfisema es generalmente panacinar y presentes
generalmente
en las bases pulmonares en lugar de la distribución más
apical
visto en COPD.10 Sin embargo, en una serie de 165
radiografías de pacientes DAAT, Gisher y
colegas observaron que 15% de las películas fueron normales
Tabla 2 Estudio completo de la función pulmonar que muestra
muy severo trastorno ventilatorio obstructivo con una severa reducción en la
difusión
Pre-BD
Medición
Previsto
Medición
%
Previsto
Post-BD
Medición
%
Previsto
%
Cambiar
Predrug
Reportado
Droga
Reportado
Previsto
Alcance
La espirometría
FVC 3,17? 4,58 56? 3.41 61 7
FEV1 0,95? 3,42 22? 1.05 24 11
FEF25-75 0,27? 1,82 7? 0.30 8 12
FEFmax 3,85? 7,90 37? 3.68 35? 4
FEV1/FVC 29.80? 67.03 39? 30.76 40 3
MVV 39,67? 127.80 31?
Los volúmenes pulmonares
TLC 77? 6,14? 6.79-9.09
FRC 119 4,54 2,82-4,79
RV 147? 3.60 1.77-3.12
Difusión
DCOHb? 42 14,05? 26.59-40.44
D / VAsbHb? 44 2,17 4,89
BD? bronchodialator; FEF25-75? flujo espiratorio máximo a
25-75%, FEV1? volumen espiratorio forzado en 1 s; FVC? capacidad vital forzada;
MVV? máximo
voluntario ventilación; TLC? capacidad pulmonar total; FRC?
capacidad residual funcional; RV? volumen residual; DCOHb? difusión del
monóxido de carbono corregido
para la hemoglobina, D / VAsbHb? difusión del monóxido de
carbono corregida para el volumen alveolar y la hemoglobina.
Figura 1. Radiografía de tórax mostrando hiperinflación
marcado aplanamiento
de los diafragmas, y la prominencia del espacio aéreo
retroesternal.
540 noviembre-diciembre de 2012, vol. 33, No. 6
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y que sólo el 20% mostraron el patrón distintivo de
emphysema.11 Además, en 102 pacientes con DAAT
evidencia de enfisema en la TC, Parr y sus colegas
informó que el 64% tenían basal con predominio de enfisema
pero que el 36% tenía predominantemente apical emphysema.12
La bronquiectasia es usualmente presente en la mayoría de
los
Tabla 3 Características clínicas que debe impulsar a
realizar pruebas para AATD
Enfisema de inicio precoz o enfisema en ausencia de un
factor de riesgo reconocido
Enfisema con una distribución basal prominente
De lo contrario inexplicable enfermedad hepática
Paniculitis necrotizante
Anti-proteinasa 3 positivo vasculitis
Antecedentes familiares de enfisema, bronquiectasias, enfermedad
hepática, o paniculitis
Las bronquiectasias sin causa evidente
Los adultos con enfisema o EPOC sintomática
Adultos sintomáticos con asma que es incompleta reversible,
a pesar de un tratamiento agresivo con
broncodilatadores
Adultos asintomáticos con obstrucción del flujo aéreo
persistente en las pruebas de función pulmonar con el tabaquismo o
exposición ocupacional
Los adultos con paniculitis necrotizante
Los hermanos de los individuos afectados
Las personas (incluidos los recién nacidos, niños y adultos)
con enfermedad hepática de origen desconocido)
AATD? ? 1-antitripsina, la EPOC? enfermedad pulmonar
obstructiva crónica.
Figura 2. (A y B) Tomografía computarizada de tórax que
muestra
hiperinflación pulmonar con enfisema pulmonar
y bronquiectasias por tracción.
Alergias y Asma Actas 541
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pacientes y puede ser clínicamente significativa en el 25%
de
pacientes con AATD.13
En el Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la
Sangre
registro de las personas con deficiencia severa de AAT,
los síntomas más comunes que se observan en los pacientes
estaban
disnea (84%), flema habitual (46%), tos productiva
(42%) y las sibilancias con infecciones respiratorias
(76%) .14 El asma es el diagnóstico más común respiratorio
en pacientes con AATD antes del diagnóstico de
AATD.15 En una encuesta British Thoracic Society, el asma
se consideró presente en el 11% de AATD patients.11
Piitulainen y sus colegas informaron de un broncodilatador
media
respuesta de 400 ml (6%) en 41% de un grupo de
225 no fumadores sujetos con AATD.16 grave en un
serie de casos de 52 pacientes con DAAT, Silverman informó
asma en el 25% de estos pacientes con un forzado
volumen espiratorio forzado en 1 segundo (FEV1) de? 65% del
valor teórico.
17 Eden y sus colegas indicaron una prevalencia del 21%
del asma en una cohorte de 1052 pacientes con DAAT de
Instituto Nacional del Corazón, los Pulmones y la Sangre
registro.
18
La atopia es una característica común en pacientes con DAAT.
Eden et al.19 informaron reacciones cutáneas positivas a los
problemas comunes
aeroalergenos en el 48% de los pacientes con DAAT y un
aumento de la incidencia de la rinitis alérgica en esta
cohorte.
Se observó también un aumento de la IgE en pacientes que
eran atópicos. En una revisión de pacientes de la?
1-Fundación
Registro, Eden et al.20 reportaron un diagnóstico médico
de la alergia y el asma en el 49% de los pacientes
AATD. Veinte y siete por ciento de los pacientes estaban
tomando
medicamentos para la alergia a controlar sus síntomas y el
14%
de los pacientes habían recibido inmunoterapia para su
enfermedad.
También observaron una alta prevalencia de auto-reporte
sibilancias tanto con alergeno y la exposición a irritantes.
En vista de la dificultad en el asma distintivo
de la EPOC en pacientes con obstrucción del flujo aéreo
establecido
y el posible impacto del asma en FEV1 pérdida,
la evaluación del paciente con respiración sibilante AATD
debe incluir una evaluación de la alergia para identificar
el potencial
alergenos que pueden contribuir a la hiperreactividad
bronquial.
El tratamiento para los pacientes con EPOC debido a AATD
debe incluir la terapia habitual para EPOC (consumo de
tabaco
cese, a corto y broncodilatadores de acción prolongada,
inhalación
corticosteroides, la rehabilitación, la gripe y
vacunas contra el neumococo, y O2 suplementario cuando
se indica) con la excepción de la reducción de volumen
pulmonar
cirugía. En la pequeña serie disponible examinar AATD
pacientes, la cirugía de reducción de volumen pulmonar
generalmente tiene
confiere vida más corta benefits21, 22 en comparación
con individuos con DAAT los pacientes tratados con el
aumento
therapy.23
Más allá del tratamiento habitual de tratamiento de la EPOC,
específica
de AATD está disponible y consiste en la infusión
de una mezcla de plasma humano purificada?-antitripsina,
conocido como i.v. aumento de la terapia. El objetivo de
aumento
terapia (60 mg / kg q. semanal i.v.) es elevar
y mantener suero?-antitripsina niveles por encima de la
protección
umbral de 11? M durante el intervalo de dosificación.
Aunque la terapia con?-Antitripsina aumento
no muestra los datos definitivos, el 2003
Internacional de Trabajo recomienda Force7 aumento
La terapia para los pacientes con obstrucción del flujo de
aire establecido
de AATD. La evidencia de que el aumento de la terapia
disminuye la velocidad de disminución del VEF1 y disminuye
la mortalidad
es más fuerte para los individuos con FEV1 del 35-60%
previsto.
Aumento de la terapia no se recomienda actualmente
para los individuos sin enfisema, y los beneficios
en pacientes con FEV1? 35% o? 60% son menos
claro. Terapia de reemplazo no se recomienda para los
Heterocigotos Pi MZ que pueden tener EPOC basado en el
ausencia de evidencia de apoyo de la eficacia de
heterocigotos y el hecho de que el objetivo nadir suero
niveles de la terapia de reemplazo de los homocigotos PIZZ
es inferior a la habitual?-antitripsina sérica de Pi MZ
patients.24 terapia de crecimiento también se debe
considerar
para pacientes que tienen defectos de fenotipos
AAT como SS, SZ, null, Z, null null, y FF, especialmente
si el paciente tiene enfisema en la TC de tórax,
borderline niveles séricos de AAT y la obstrucción del flujo
de aire
en la función pulmonar testing.25
Perspectivas futuras de tratamiento para incluir AATD gen
La terapia mediante la inyección de virus adeno-asociado
llevar
el gen AAT humano, preparación de recombinante
AAT, 26 intrahepática inhibir la polimerización de
AAT, 27 elastasa de neutrófilos por la inhibición de
molécula pequeña
inhibidores, utilizando 28 pegilación para prolongar el
suero
vida media de AAT, 29 AAT entrega por inhalación,
y el uso de dosis que van de estudios i.v. aumento
terapia.
Diagnóstico final
Después de la? 1-antitripsina nivel se obtuvo, el paciente
se inició en? terapia de reemplazo de 1-antitripsina,
60 mg / kg q. semanal por vía intravenosa El paciente fue
derivado
para una evaluación inicial del trasplante y se recomendó
que otros miembros de la familia sean revisados por esta
enfermedad. El diagnóstico final fue erróneamente AATD
entendido como asma alérgica persistente grave para varios
años.
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Alergias y Asma Actas 543
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